희귀병 ‘타카야수 동맥염’ 수술치료로 허혈증상 개선
희귀병 ‘타카야수 동맥염’ 수술치료로 허혈증상 개선
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  • 승인 2006.08.31 18:50
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성균관의대 삼성서울병원 혈관외과 김동익 교수팀

성균관의대 삼성서울병원 혈관외과 김동익(金東翊) 교수팀이 ‘타카야수 동맥염’을 앓고 있는 환자 5명에 대한 수술치료법을 시행하고 경과를 지켜본 결과, 효과적이며 안전성도 입증됐다고 지난 15일 밝혔다.


타카야수 동맥염(Takayasu's Arteritis)은 1908년 일본 안과의사 타카야수(高安)에 의해 보고 된 병으로 대동맥과 뇌, 양측 손으로 이행되는 주요 동맥의 가지혈관들이 원인 미상으로 점차 막히는 만성 염증질환이다.

 

100만명 당 3~4명 정도 발병하는 희귀 질환으로 국내에는 60~70명 정도의 환자가 있을 것으로 추정된다.


일반적으로 타카야수 동맥염의 경우 동맥우회술 및 내막절제술 같은 수술적 치료는 재발이 잘 되고 성공도가 낮은 것으로 알려져 있었다.

 

그러나 김 교수팀의 이번 수술결과 타카야수 동맥염도 수술적 치료로 좋은 효과를 얻을 수 있는 것으로 밝혀졌다.

 

특히 동맥 폐색으로 허혈 증상이 심각해 생활에 지장이 있는 경우, 기존의 약물 치료뿐만 아니라 수술적 치료로도 허혈증상을 현저히 개선할 수 있음이 입증됐다.


김 교수팀은 1998년부터 2004년까지 타카야수 동맥염 환자 5명에 대해 수술적 치료를 실시했다. 환자들은 복부대동맥, 장골동맥, 경동맥, 척추동맥 등 다양한 부위의 동맥이 폐색돼 반신마비, 시각장애, 구음장애, 실신발작, 어지러움증 등의 증상을 짧게는 7개월에서 10년 이상 보이고 있었다.


수술 환자들의 구체적 증상과 수술치료법에 따른 효과는 다음과 같다.


환자 세명은 대동맥궁(상행대동맥과 하행대동맥 사이에 있는 활 모양의 부분) 분지의 모든 혈관이 폐색되어 있었다. 이들 환자들에 대해서는 ‘경동맥우회술’을 시술, 상행동맥과 경동맥을 인공혈관로 연결해 동맥 혈류가 뇌로 정상적으로 흐를 수 있도록 했다.

 

세 명의 환자 모두 수술 전에 보였던 허혈성증상이 현저히 없어져 만족스러운 생활을 하고 있다.


환자 한명은 복부대동맥과 장골동맥 폐색으로 양측하지에 허혈 증상이 심해 조금만 걸어도 하지에 통증이 발생하는 등 정상적인 보행이 힘들었다.

 

이 환자에 대해서는 ‘대동맥내막절제술’을 시행해 막혀있는 부위 동맥을 절개했다. 폐색 원인이었던 혈관염 조직 제거로 수술 직후 혈류 흐름이 정상이 되면서 허혈 증상이 사라졌다.

 

또 흉부대동맥이 폐색돼 고혈압과 기좌호흡으로 고통을 받고 있는 환자에는 ‘장골동맥우회술’을 시술해 증상이 호전됐다.


김동익 교수는 “수술 후 CT를 통해 환자들을 검사해 본 결과 각각 4~75개월 동안 재발이 되지 않았다”며 “타카야수 동맥염에 대한 수술적 치료 보고는 세계적으로도 매우 드문데, 이번 수술결과로 그 효과가 입증됐다”고 말했다.

타카야수 동맥염이란?

◇발생빈도=100만명 당 3~4명 정도 발병하는 희귀질환으로, 아시아 인종 그리고 20~30대 여성에서 많이 발생한다. 국내에는 60~70명 정도의 환자가 있을 것으로 추정된다.

◇원인=정확한 발병 원인은 아직 밝혀지지 않았으나 류마티스병, 결핵, 연쇄상구균감염, 교원성 질환 등과 관련이 있다는 보고가 있다.

◇증상=발병 초기에는 혈관관련 증상보다는 전신권태감, 발열, 관절통, 식욕부진 체중감소 등 전신적인 증상을 보인다. 발병 후기에 동맥혈관이 염증성 변화로 협착 혹은 폐색되면 동맥 허혈증세가 유발되어 고혈압, 심부전, 협심증, 심근경색증, 양측 팔의 허혈증상 등이 나타난다. 특히 경동맥이 협착되면 시각장애, 중풍, 두통 등이 유발된다.

◇약물치료=치료기관에 따라 치료약제 선택 기준이 조금씩 다르지만, 일반적으로 스테로이드를 기본 약재로 하고 심한 경우는 면역억제제를 동시 투여하기도 한다. 그러나 약물치료가 근본적인 치료는 되지 못한다.

◇수술적 치료=동맥이 막혀 허혈증상이 심한 경우는 동맥혈류를 재건하는 동맥우회술을, 두뇌로 공급되는 경동맥이 막힌 경우는 대동맥 양측경동맥우회술을 시술한다.


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